Christmas factor is involved in : / क्रिसमस कारक इसमें शामिल है:

Christmas factor is involved in : / क्रिसमस कारक इसमें शामिल है:

 

(1) Blood Coagulation / रक्त जमावट
(2) Excretion / उत्सर्जन
(3) Digestion / पाचन
(4) Respiration / श्वसन

(SSC CHSL (10+2) LDC, DEO & PA/SA Exam, 15.11.2015)

Answer / उत्तर :-

(1) Blood Coagulation / रक्त जमावट

 

 

Explanation / व्याख्या :-

Factor IX, also known as Christmas factor, is one of the serine proteases of the coagulation system; it belongs to peptidase family S1. Deficiency of this protein causes hemophilia B. It was discovered in 1952 after a young boy named Stephen Christmas was found to be lacking this exact factor, leading to haemophilia.

 

Hemophilia B is the second most common type of hemophilia.1,2 It is also known as factor IX deficiency, or Christmas disease. It was originally named “Christmas disease” after the first person diagnosed with the disorder back in 1952. Hemophilia A is 7 times more common than hemophilia B, occurring in about 1 in 25,000 male births in US and 1 in 30,000–60,000 in India.3,4 All races and economic groups are affected equally. Hemophilia B is inherited as an X-linked recessive disorder, where males are affected, with females being carriers.

Here we present a case that manifested with adult onset spontaneous gastrointestinal and gingival bleeding at 32 years of age.

कारक IX, जिसे क्रिसमस कारक के रूप में भी जाना जाता है, जमावट प्रणाली के सेरीन प्रोटीज में से एक है; यह पेप्टिडेज़ परिवार S1 से संबंधित है। इस प्रोटीन की कमी से हीमोफिलिया बी होता है। इसकी खोज 1952 में तब हुई जब स्टीफन क्रिसमस नाम के एक युवा लड़के में इस सटीक कारक की कमी पाई गई, जिससे हीमोफिलिया हो गया।

हीमोफिलिया बी हीमोफिलिया का दूसरा सबसे आम प्रकार है। 1,2 इसे कारक IX की कमी या क्रिसमस रोग के रूप में भी जाना जाता है। 1952 में पहले व्यक्ति में इस विकार का निदान होने के बाद इसे मूल रूप से “क्रिसमस रोग” नाम दिया गया था। हीमोफिलिया ए हीमोफिलिया बी की तुलना में 7 गुना अधिक आम है, जो अमेरिका में 25,000 पुरुष जन्मों में से 1 और भारत में 30,000-60,000 में से 1 में होता है। 3,4 सभी नस्ल और आर्थिक समूह समान रूप से प्रभावित होते हैं। हीमोफिलिया बी को एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर के रूप में विरासत में मिला है, जहां पुरुष प्रभावित होते हैं, जिसमें महिलाएं वाहक होती हैं।

यहां हम एक ऐसा मामला पेश करते हैं जो 32 साल की उम्र में वयस्क शुरुआत में सहज गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और मसूड़े से रक्तस्राव के साथ प्रकट होता है।